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15.3.2: vCJD - Biología

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Patógeno

  • Causado por la PrPCarolina del Sur proteína, una forma mal plegada de la proteína normal del cerebro PrPC
    • PrPC y PrPCarolina del Sur tener la misma secuencia de aminoácidos (estructura primaria); simplemente se pliegan de diferentes maneras (estructura secundaria y terciaria)
    • Forma patogénica de la proteína (PrPCarolina del Sur ) consiste principalmente en láminas beta plegadas (Figura ( PageIndex {1} )) y es extremadamente estable, sobrevive a la cocción, al ácido del estómago y a los desinfectantes
  • Proteína (PrPC) se produce normalmente en el cerebro
  • Consulte Priones en el Capítulo 2 para obtener más información.

Habitat

  • La proteína normal se encuentra en el cerebro de todos los mamíferos.
  • Forma patógena mal plegada que se encuentra en el sistema nervioso central de las personas enfermas.

Fuente

  • La forma patógena de la proteína se ingiere en la carne contaminada, más comúnmente en la carne de vacuno que padece encefalopatía espongiforme bovina (EEB).
    • Los ciervos que sufren de emaciación crónica también podrían ser una fuente

Epidemiología

  • La enfermedad de Creutzfeld-Jakob variante (vCJD) se llama así porque afecta a personas más jóvenes sin antecedentes familiares, a diferencia de la sCJD que causa demencia en personas mayores o fCJD que se hereda
  • Puede tardar 10 años o más en desarrollarse después de la ingestión de carne contaminada.
  • Se hizo público después de que surgieron varios casos en Gran Bretaña y se conoció como "Enfermedad de las vacas locas".

Enfermedad clínica

  • Una encefalopatía espongiforme, una condición neurodegenerativa que resulta de la destrucción del tejido cerebral (Figura ( PageIndex {2} ))
  • Provoca daño cerebral, pérdida de coordinación motora y demencia.
  • Las personas infectadas tienen problemas mentales y no pueden moverse ni hablar.
  • No existe cura y la enfermedad progresa rápidamente, lo que eventualmente conduce a la muerte en unos pocos meses o años.

Factores primarios de virulencia

  • Estabilidad proteica: la PrPCarolina del Sur la proteína permanece intacta a través de los procedimientos de desinfección, cocción e ingestión. Una vez ingerido, sale del tracto digestivo y finalmente se localiza en el cerebro.
  • Cataliza el plegamiento incorrecto de proteínas: cuando PrPCarolina del Sur interactúa con PrPC cataliza el plegamiento de la proteína a la forma patógena
  • Agrupamiento de proteínas: la PrPCarolina del Sur las proteínas se agrupan (Figura ( PageIndex {3} )), similar a las placas amiloides que se encuentran en la enfermedad de Alzheimer, interrumpiendo la función neuronal y finalmente matando a la célula afectada. El PrP lanzadoCarolina del Sur luego entra en las células vecinas, matando a su vez. Esto da como resultado la apariencia esponjosa de los cerebros afectados por vCJD (Figura ( PageIndex {2} ))

Información adicional:

  • Priones, Capítulo 2
  • https://www.cdc.gov/prions/vcjd/index.html


Ver el vídeo: Prions. Mad Cow Disease u0026 Variant Creutzfeldt-Jakob Disease vCJD (Agosto 2022).